Charakterystyka Produktu Leczniczego (ChPL) i Ulotka: Pombiliti
Zweryfikowane przez mgr farm. Kingę Mirończuk (PWZF14039423)
Cypaglukozydaza alfa · Pombiliti 105 mg
Najważniejsze informacje: Pombiliti
📋Informacje podstawowe
- Nazwa produktu
- Pombiliti
- Substancja czynna (INN)
- Cypaglukozydaza alfa
- Postać
- Proszek do sporządzania koncentratu roztworu do infuzji
- Dawka / moc
- 105 mg
- Podmiot odpowiedzialny
- Amicus Therapeutics Europe Limited
- Kod ATC
- A16AB23
📝Przepisywanie i ograniczenia
Ograniczenia stosowania
Podsumowanie kliniczne - Pombiliti
- Zagrażająca życiu nadwrażliwość na substancję czynną.
- Przeciwwskazanie do stosowania miglustatu.
- Możliwość wystąpienia reakcji anafilaktycznych.
Generowane na podstawie ChPL
💊Dawkowanie
| Populacja | Wskazanie | Dawka początkowa | Dawka podtrzymująca | Maks. dawka dobowa | Uwagi |
|---|---|---|---|---|---|
| Dorośli | Długotrwała enzymatyczna terapia zastępcza w skojarzeniu ze stabilizatorem enzymu miglustatem w leczeniu osób dorosłych z późną postacią choroby Pompego | 20 mg/kg mc. co drugi tydzień | — | — | Infuzję należy rozpocząć 1 godzinę po przyjęciu kapsułek miglustatu. |
Grupy szczególne — dotyczy wszystkich wskazań
| Populacja | Dawka początkowa | Dawka podtrzymująca | Maks. dawka dobowa | Uwagi |
|---|---|---|---|---|
| Osoby starsze | — | — | — | Nie jest wymagane dostosowanie dawki. |
| Niewydolność nerek | — | — | — | Nie oczekuje się, aby zwiększone stężenie miglustatu miało wpływ na skuteczność cypaglukozydazy alfa. |
| Niewydolność wątroby | — | — | — | Nie oceniano bezpieczeństwa stosowania. |
| Dzieci i młodzież | — | — | — | Nie określono bezpieczeństwa i skuteczności stosowania. |
⚠️Interakcje lekowe
🚫Przeciwwskazania
⛔Bezwzględne przeciwwskazania
- ×Zagrażająca życiu nadwrażliwość na substancję czynną lub substancje pomocnicze.
- ×Przeciwwskazanie do stosowania miglustatu.
🔴Działania niepożądane
PRZERWIJ LEK I SKONTAKTUJ SIĘ Z LEKARZEM NATYCHMIAST:
- ⚠️anafilaksja
- ⚠️ciężkie reakcje anafilaktyczne
⚪bardzo czesto
⚪czesto
⚪niezbyt czesto
⚪czestotliwosc nieznana
📊Dane farmaceutyczne
▾
🧪Skład
Jedna fiolka zawiera 105 mg cypaglukozydazy alfa.
🔬Mechanizm działania
Cypaglukozydaza alfa zastępuje brakujący enzym kwaśnej alfa-glukozydazy, co pozwala na rozkład glikogenu do glukozy.
📈Farmakokinetyka
Cypaglukozydaza alfa osiąga maksymalne stężenie pod koniec 4-godzinnego wlewu dożylnego.
📦Przechowywanie
Przechowywać w lodówce (2°C–8°C), chronić przed światłem.
Najczęstsze pytania o Pombiliti
Jak dawkować Pombiliti?▾
Jakie są przeciwwskazania do stosowania Pombiliti?▾
Oficjalne źródła
Opracowano na podstawie Charakterystyki Produktu Leczniczego (ChPL) z dnia 1 kwietnia 2026.
Podobne leki
Cerezyme
Imigluceraza
Replagal
Agalzydaza alfa
Fabrazyme
Agalzydaza beta
Aldurazyme
Laronidaza
Myozyme
Alglukozydaza alfa
Naglazyme
Galsulfaza
Weryfikacja danych refundacyjnych
Źródła i zastrzeżenia
⚠️ Informacje na podstawie oficjalnej Charakterystyki Produktu Leczniczego (ChPL). Nadzór merytoryczny: mgr farm. Kinga Mirończuk (PWZF14039423). Nie zastępują porady lekarza lub farmaceuty. W razie wątpliwości skonsultuj się ze specjalistą. Jak weryfikujemy dane →