Charakterystyka Produktu Leczniczego (ChPL) i Ulotka: Xolremdi
Zweryfikowane przez mgr farm. Kingę Mirończuk (PWZF14039423)
Maworyksafor · Xolremdi 100 mg
Najważniejsze informacje: Xolremdi
Na co: Xolremdi (maworyksafor) jest wskazany u pacjentów w wieku ≥12 lat w leczeniu zespołu WHIM (brodawki, hipogammaglobulinemia, zakażenia, mielokateksja) w celu zwiększenia liczby krążących neutrofili i limfocytów.
Postać i moc: kapsułki twarde, 100 mg
Dawkowanie: 400 mg (mc. >50 kg) lub 300 mg (mc. ≤50 kg) doustnie raz na dobę na czczo, co najmniej 30 minut przed posiłkiem; kapsułki połykać w całości.
Dostępność: Na receptę (Rx)
Refundacja: Lek pełnopłatny (nierefundowany)
Interakcje: 11 interakcji
Uwaga: Bezwzględnie przeciwwskazany w ciąży – ryzyko uszkodzenia płodu; wymagana skuteczna antykoncepcja w trakcie leczenia i przez 3 tygodnie po ostatniej dawce.
📋Informacje podstawowe
- Nazwa produktu
- Xolremdi
- Substancja czynna (INN)
- Maworyksafor
- Postać
- Kapsułki twarde
- Dawka / moc
- 100 mg
- Podmiot odpowiedzialny
- X4 Pharmaceuticals (Austria) GmbH
- Kod ATC
- L03AX
📝Przepisywanie i ograniczenia
Rp - na recepteNierefundowany
Interakcje lekowe
Ograniczenia stosowania
🚫 Ciąża🚗 Prowadzenie pojazdów
Podsumowanie kliniczne - Xolremdi
Wskazania: Xolremdi (maworyksafor) jest wskazany u pacjentów w wieku ≥12 lat w leczeniu zespołu WHIM (brodawki, hipogammaglobulinemia, zakażenia, mielokateksja) w celu zwiększenia liczby krążących neutrofili i limfocytów.
Dawkowanie (dorośli): 400 mg (mc. >50 kg) lub 300 mg (mc. ≤50 kg) doustnie raz na dobę na czczo, co najmniej 30 minut przed posiłkiem; kapsułki połykać w całości.
Najważniejsze ostrzeżenia:
- Bezwzględnie przeciwwskazany w ciąży – ryzyko uszkodzenia płodu; wymagana skuteczna antykoncepcja w trakcie leczenia i przez 3 tygodnie po ostatniej dawce.
- Silny inhibitor CYP2D6 – jednoczesne stosowanie z substratami CYP2D6 (dekstrometorfan, kodeina, tramadol) jest przeciwwskazane; działanie hamujące utrzymuje się ~30 dni po odstawieniu.
- Powoduje zależne od stężenia wydłużenie odstępu QTc – wymagane monitorowanie EKG u pacjentów z czynnikami ryzyka lub przy jednoczesnym stosowaniu leków wydłużających QT.
Populacje szczególne: Przeciwwskazany w ciąży i u dzieci <2 lat; nie zaleca się stosowania przy ciężkiej niewydolności nerek (CrCl <30 ml/min), schyłkowej chorobie nerek oraz umiarkowanej/ciężkiej niewydolności wątroby (Child-Pugh ≥7). Dane u pacjentów ≥65 lat są ograniczone.
Uwaga kliniczna: Leczenie powinni rozpoczynać wyłącznie lekarze specjaliści doświadczeni w diagnozowaniu i leczeniu niedoborów odporności; lek jest objęty dodatkowym monitorowaniem.
Generowane na podstawie ChPL
💊Dawkowanie
| Populacja | Wskazanie | Dawka początkowa | Dawka podtrzymująca | Maks. dawka dobowa | Uwagi |
|---|---|---|---|---|---|
| Dorośli i młodzież (>50 kg mc.) | Zespół WHIM | 400 mg (4 kapsułki po 100 mg) raz na dobę | 400 mg raz na dobę | 400 mg | Przyjmować na czczo po nocnym poście, co najmniej 30 minut przed posiłkiem. Kapsułki połykać w całości. |
| Dorośli i młodzież (≤50 kg mc.) | Zespół WHIM | 300 mg (3 kapsułki po 100 mg) raz na dobę | 300 mg raz na dobę | 300 mg | Przyjmować na czczo po nocnym poście, co najmniej 30 minut przed posiłkiem. |
Grupy szczególne — dotyczy wszystkich wskazań
| Populacja | Dawka początkowa | Dawka podtrzymująca | Maks. dawka dobowa | Uwagi |
|---|---|---|---|---|
| Jednoczesne stosowanie z silnym inhibitorem CYP3A4 | 200 mg raz na dobę | 200 mg raz na dobę | 200 mg | Zmniejszyć dawkę dobową do 200 mg. Minimalna dopuszczalna dawka dobowa wynosi 200 mg. |
| Jednoczesne stosowanie z umiarkowanym inhibitorem CYP3A4 lub inhibitorem P-gp | Dawka standardowa wg masy ciała | Zmniejszać stopniowo o 100 mg, jeśli klinicznie konieczne | — | Nie zmniejszać dawki poniżej 200 mg/dobę. Częściej monitorować działania niepożądane. |
| Pacjenci z ryzykiem wydłużenia QTc | Dawka standardowa wg masy ciała | Zmniejszać stopniowo o 100 mg, jeśli konieczne | — | Nie zmniejszać dawki poniżej 200 mg/dobę. Oceniać i monitorować odstęp QTc. Może być konieczne przerwanie leczenia. |
| Pacjenci w podeszłym wieku (≥65 lat) | Dawka standardowa wg masy ciała | Dawka standardowa wg masy ciała | — | Dane dotyczące tej grupy są ograniczone. Nie zaleca się dostosowywania dawki. |
| Zaburzenie czynności nerek (łagodne do umiarkowanego, CrCl ≥30 ml/min) | Dawka standardowa wg masy ciała | Dawka standardowa wg masy ciała | — | Nie zaleca się dostosowywania dawki. |
| Zaburzenie czynności nerek (ciężkie, CrCl 15–<30 ml/min) lub schyłkowa choroba nerek (CrCl <15 ml/min) | — | — | — | Nie zaleca się stosowania – bezpieczeństwo i skuteczność nie zostały określone. |
| Zaburzenie czynności wątroby (łagodne) | Dawka standardowa wg masy ciała | Dawka standardowa wg masy ciała | — | Nie zaleca się zmiany dawkowania. |
| Zaburzenie czynności wątroby (umiarkowane lub ciężkie, Child-Pugh ≥7) | — | — | — | Nie zaleca się stosowania – bezpieczeństwo i skuteczność nie zostały określone. |
| Dzieci (2–11 lat) | — | — | — | Bezpieczeństwo i skuteczność nie zostały określone. Dane niedostępne. |
| Dzieci (<2 lat) | — | — | — | Nie stosować – narażenie na maworyksafor może powodować wady rozwojowe. |
🕐Jak przyjmować:
Kapsułki przyjmować doustnie raz na dobę na czczo po nocnym poście, co najmniej 30 minut przed posiłkiem. Połykać w całości – nie otwierać, nie przełamywać ani nie żuć. W przypadku pominięcia dawki przyjąć następną zgodnie z planem (nie podwajać dawki).
⚠️Interakcje lekowe
⚠️
Uwaga: Liczne istotne interakcje – CYP2D6, CYP3A4, P-gp, wydłużenie QTc
| Lek/Grupa | Efekt interakcji | Działanie | Ryzyko |
|---|---|---|---|
| Substraty CYP2D6 (dekstrometorfan, kodeina, tramadol) | Maworyksafor jest silnym inhibitorem CYP2D6 – zwiększa AUC substratów ~9-krotnie; jednoczesne stosowanie jest przeciwwskazane. Działanie hamujące utrzymuje się ~30 dni po odstawieniu. | Przeciwwskazane – nie stosować jednocześnie; zachować okres wypłukiwania ~30 dni po odstawieniu maworyksaforu. | 🔴Wysokie |
| Substraty CYP3A4 (midazolam, alprazolam, ewerolimus, telitromycyna, telaprewir, cerytynib, rybocyklib, atazanawir) | Maworyksafor jest inhibitorem CYP3A4 – zwiększa AUC substratów ~1,7-krotnie; minimalne zmiany stężenia mogą prowadzić do poważnych działań niepożądanych. | Częściej monitorować działania niepożądane związane z substratem CYP3A4. | 🟡Umiarkowane |
| Digoksyna (substrat P-gp) | Maworyksafor zwiększa Cmax digoksyny ~1,5-krotnie i AUC ~1,6-krotnie. | Zmierzyć stężenie digoksyny przed rozpoczęciem i monitorować zgodnie z ChPL digoksyny. | 🟡Umiarkowane |
| Inne substraty P-gp (eteksylan dabigatranu, edoksaban, feksofenadyna) | Interakcja nie była badana; minimalne zmiany stężenia substratów P-gp mogą prowadzić do poważnych działań niepożądanych. | Częściej monitorować działania niepożądane związane z substratem P-gp. | 🟡Umiarkowane |
| Metformina (substrat OCT2/MATE1) | Maworyksafor zmniejsza Cmax i AUC metforminy o ~35%, co może zmniejszać jej skuteczność. | Monitorować poziom glukozy we krwi i w razie potrzeby dostosować dawkę metforminy. | 🟡Umiarkowane |
| Silne inhibitory CYP3A4 (itrakonazol, ketokonazol, klarytromycyna, nefazodon i in.) | Zwiększają ekspozycję na maworyksafor ~2-krotnie, zwiększając ryzyko działań niepożądanych. | Zmniejszyć dawkę dobową maworyksaforu do 200 mg. | 🔴Wysokie |
| Umiarkowane inhibitory CYP3A4 (amiodaron, diltiazem, flukonazol, erytromycyna i in.) | Mogą zwiększać ekspozycję na maworyksafor i ryzyko działań niepożądanych. | Częściej monitorować działania niepożądane; zmniejszać dawkę stopniowo o 100 mg, jeśli klinicznie konieczne (min. 200 mg/dobę). | 🟡Umiarkowane |
| Inhibitory P-gp (itrakonazol, werapamil) | Zwiększają ekspozycję na maworyksafor ~2-krotnie. | Częściej monitorować działania niepożądane; zmniejszać dawkę stopniowo o 100 mg, jeśli klinicznie konieczne (min. 200 mg/dobę). | 🟡Umiarkowane |
| Silne induktory CYP3A4 (apalutamid, karbamazepina, enzalutamid, mitotan, fenytoina, ryfampicyna, fenobarbital, dziurawiec) | Oczekuje się zmniejszenia stężenia maworyksaforu, co może osłabić działanie terapeutyczne. | Nie zaleca się jednoczesnego stosowania. | 🔴Wysokie |
| Leki wydłużające odstęp QT (amiodaron, dyzopiramid, prokainamid, chinidyna, sotalol, chlorochina, halofantryna, klarytromycyna, cyprofloksacyna, lewofloksacyna, azytromycyna, haloperydol, metadon, moksyfloksacyna, beprydyl, pimozyd, dożylny ondansetron) | Maworyksafor powoduje zależne od stężenia wydłużenie odstępu QTc; jednoczesne stosowanie może nasilać to działanie. | Oceniać i monitorować odstęp QTc; w razie konieczności zmniejszać dawkę stopniowo o 100 mg (min. 200 mg/dobę) lub przerwać leczenie. | 🔴Wysokie |
| Grejpfrut i produkty zawierające grejpfrut | Grejpfrut jest silnym inhibitorem CYP3A4 i może zwiększać ryzyko działań niepożądanych maworyksaforu. | Zalecić pacjentom unikanie grejpfrutów i produktów je zawierających. | 🟡Umiarkowane |
🚫Przeciwwskazania
⛔Bezwzględne przeciwwskazania
- ×Nadwrażliwość na maworyksafor lub którąkolwiek substancję pomocniczą.
- ×Jednoczesne stosowanie z produktami leczniczymi, których klirens jest silnie zależny od CYP2D6 (np. dekstrometorfan, kodeina, tramadol).
- ×Stosowanie w okresie ciąży – maworyksafor może powodować uszkodzenie płodu.
- ×Stosowanie u dzieci poniżej 2. roku życia – narażenie może powodować wady rozwojowe.
⚠️Względne przeciwwskazania (ostrożność)
- !Ciężkie zaburzenie czynności nerek (CrCl 15–<30 ml/min) lub schyłkowa choroba nerek (CrCl <15 ml/min) – nie zaleca się stosowania.
- !Umiarkowane lub ciężkie zaburzenie czynności wątroby (Child-Pugh ≥7) – nie zaleca się stosowania.
- !Jednoczesne stosowanie z silnymi induktorami CYP3A4 – nie zaleca się stosowania ze względu na ryzyko utraty skuteczności.
- !Czynniki ryzyka wydłużenia odstępu QTc lub jednoczesne stosowanie leków wydłużających QTc – wymagane monitorowanie EKG i ewentualna modyfikacja dawki.
- !Dzieci w wieku 2–11 lat – bezpieczeństwo i skuteczność nie zostały określone; dane niedostępne.
- !Pacjenci w podeszłym wieku (≥65 lat) – dane ograniczone; stosować z ostrożnością.
🔴Działania niepożądane
⚪bardzo czesto
Ból głowy · Nudności · Biegunka · Dyspepsja · Ból brzucha · Wymioty · Wysypka (wysypka plamista, wysypka swędząca, wysypka grudkowa)
⚪czesto
Zawroty głowy · Omdlenie · Krwawienie z nosa · Sucha skóra · Łuszczycowe zapalenie skóry
📊Dane farmaceutyczne
▾
Najczęstsze pytania o Xolremdi
Jak dawkować Xolremdi?▾
Dawka początkowa: 400 mg (4 kapsułki po 100 mg) raz na dobę. Dawka podtrzymująca: 400 mg raz na dobę. Maksymalna dawka dobowa: 400 mg
Jakie są główne interakcje lekowe Xolremdi?▾
Xolremdi wykazuje 11 interakcji lekowych, w tym 4 poważnych. Najważniejsze interakcje o wysokim ryzyku: Substraty CYP2D6 (dekstrometorfan, kodeina, tramadol), Silne inhibitory CYP3A4 (itrakonazol, ketokonazol, klarytromycyna, nefazodon i in.), Silne induktory CYP3A4 (apalutamid, karbamazepina, enzalutamid, mitotan, fenytoina, ryfampicyna, fenobarbital, dziurawiec). Przed zastosowaniem skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.
Jakie są przeciwwskazania do stosowania Xolremdi?▾
Xolremdi nie należy stosować w przypadku: Nadwrażliwość na maworyksafor lub którąkolwiek substancję pomocniczą.; Jednoczesne stosowanie z produktami leczniczymi, których klirens jest silnie zależny od CYP2D6 (np. dekstrometorfan, kodeina, tramadol).; Stosowanie w okresie ciąży – maworyksafor może powodować uszkodzenie płodu. (i innych – patrz pełna ChPL). W razie wątpliwości skonsultuj się z lekarzem.
Oficjalne źródła
Opracowano na podstawie Charakterystyki Produktu Leczniczego (ChPL) z dnia 27 czerwca 2026.
Podobne leki
Ecomer
Olej z wątroby rekinów
250 mg·kapsułki miękkie
Tfx
Thymostimulinum
10 mg·proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań
Luivac
Lw50020r
3 mg·tabletki
Strimvelis
Autologiczna frakcja komórkowa wzbogacona o CD34+
1-10 mln komórek/ml, 1-10 x 10^6 komórek/ml·zawiesina do infuzji
Onko BCG
BCG ad immunocurationem
50 mg, 50 mg (nie mniej niż 150 mln i nie więcej niż 600 mln żywych prątków BCG)/ml·Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania zawiesiny do podawania do pęcherza moczowego
Onko BCG
BCG ad immunocurationem
100 mg, 100 mg (nie mniej niż 300 mln i nie więcej niż 1,2 mld żywych prątków BCG)/ml·Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania zawiesiny do podawania do pęcherza moczowego
mgr farm. Kinga MirończukNr PWZF14039423
Weryfikacja danych refundacyjnych
Źródła i zastrzeżenia
⚠️ Informacje na podstawie oficjalnej Charakterystyki Produktu Leczniczego (ChPL). Nadzór merytoryczny: mgr farm. Kinga Mirończuk (PWZF14039423). Nie zastępują porady lekarza lub farmaceuty. W razie wątpliwości skonsultuj się ze specjalistą. Jak weryfikujemy dane →