Charakterystyka Produktu Leczniczego (ChPL) i Ulotka: Ivacaftor Accord
Zweryfikowane przez mgr farm. Kingę Mirończuk (PWZF14039423)
Iwakaftor · Ivacaftor Accord 150 mg
Najważniejsze informacje: Ivacaftor Accord
Na co: Iwakaftor stosowany jest w monoterapii mukowiscydozy u dorosłych, młodzieży i dzieci ≥6 lat (masa ciała ≥25 kg) z mutacją R117H lub jedną z mutacji bramkowania (klasy III) genu CFTR (G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N, S549R).
Postać i moc: tabletka powlekana, 150 mg
Dawkowanie: 150 mg (1 tabletka) dwa razy na dobę co 12 godzin, zawsze z posiłkiem zawierającym tłuszcze.
Dostępność: Na receptę (Rx)
Refundacja: Lek pełnopłatny (nierefundowany)
Interakcje: 10 interakcji
Uwaga: Ryzyko hepatotoksyczności – wymagane regularne monitorowanie aktywności aminotransferaz (AlAT, AspAT) i bilirubiny; przy istotnym wzroście przerwać leczenie.
📋Informacje podstawowe
- Nazwa produktu
- Ivacaftor Accord
- Substancja czynna (INN)
- Iwakaftor
- Postać
- Tabletki powlekane
- Dawka / moc
- 150 mg
- Podmiot odpowiedzialny
- Accord Healthcare Polska Sp. z o.o.
- Kod ATC
- R07AX02
📝Przepisywanie i ograniczenia
Rp - na recepteNierefundowany
Interakcje lekowe
Ograniczenia stosowania
⚠️ Ciąża
Podsumowanie kliniczne - Ivacaftor Accord
Wskazania: Iwakaftor stosowany jest w monoterapii mukowiscydozy u dorosłych, młodzieży i dzieci ≥6 lat (masa ciała ≥25 kg) z mutacją R117H lub jedną z mutacji bramkowania (klasy III) genu CFTR (G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N, S549R).
Dawkowanie (dorośli): 150 mg (1 tabletka) dwa razy na dobę co 12 godzin, zawsze z posiłkiem zawierającym tłuszcze.
Najważniejsze ostrzeżenia:
- Ryzyko hepatotoksyczności – wymagane regularne monitorowanie aktywności aminotransferaz (AlAT, AspAT) i bilirubiny; przy istotnym wzroście przerwać leczenie.
- Nie stosować jednocześnie z silnymi induktorami CYP3A (ryfampicyna, karbamazepina, fenytoina i in.) – utrata skuteczności; zmniejszyć dawkę przy silnych/umiarkowanych inhibitorach CYP3A.
- U dzieci i młodzieży: ryzyko zmętnienia soczewki – zalecane badania okulistyczne przed i w trakcie leczenia.
Populacje szczególne: W ciąży stosować wyłącznie gdy jest to bezwzględnie konieczne (zaleca się unikania); iwakaftor przenika do mleka ludzkiego – rozważyć przerwanie karmienia. U pacjentów z ciężkimi zaburzeniami czynności wątroby lub nerek stosować z ostrożnością lub unikać; nie stosować u pacjentów po przeszczepie narządu.
Uwaga kliniczna: Przed rozpoczęciem leczenia należy potwierdzić obecność kwalifikującej mutacji genu CFTR metodą genotypowania – iwakaftor jest nieskuteczny u homozygot F508del i pacjentów z mutacjami klasy I.
Generowane na podstawie ChPL
💊Dawkowanie
| Populacja | Wskazanie | Dawka początkowa | Dawka podtrzymująca | Maks. dawka dobowa | Uwagi |
|---|---|---|---|---|---|
| Dorośli, młodzież i dzieci ≥6 lat, masa ciała ≥25 kg | Mukowiscydoza (monoterapia – mutacje bramkowania klasy III lub R117H) | 150 mg (1 tabletka) co 12 godzin | 150 mg (1 tabletka) co 12 godzin | 300 mg | Każdą dawkę należy przyjmować z posiłkiem zawierającym tłuszcze. Jeśli od pominięcia dawki minęło ≤6 godzin – przyjąć jak najszybciej; jeśli >6 godzin – poczekać do następnej planowej dawki. |
Grupy szczególne — dotyczy wszystkich wskazań
| Populacja | Dawka początkowa | Dawka podtrzymująca | Maks. dawka dobowa | Uwagi |
|---|---|---|---|---|
| Pacjenci stosujący silne inhibitory CYP3A (np. ketokonazol, itrakonazol, pozakonazol, worykonazol, telitromycyna, klarytromycyna) | Dawkę należy zmniejszyć zgodnie z tabelą 2 ChPL | Dawkę należy zmniejszyć zgodnie z tabelą 2 ChPL | — | Odstępy między dawkami należy modyfikować zgodnie z odpowiedzią kliniczną i tolerancją. |
| Pacjenci z ciężkimi zaburzeniami czynności wątroby | Nie zaleca się stosowania, chyba że korzyści przewyższają ryzyko | Nie zaleca się stosowania, chyba że korzyści przewyższają ryzyko | — | Nie zaleca się stosowania iwakaftoru w monoterapii u pacjentów ≥6 lat z ciężkimi zaburzeniami czynności wątroby, chyba że spodziewane korzyści przewyższają ryzyko. |
| Pacjenci z ciężkimi zaburzeniami czynności nerek lub schyłkową niewydolnością nerek | Stosować z ostrożnością | Stosować z ostrożnością | — | Zaleca się zachowanie ostrożności; brak szczegółowych zaleceń dotyczących modyfikacji dawki w ChPL. |
| Pacjenci po przeszczepie narządu | Nie zaleca się stosowania | Nie zaleca się stosowania | — | Nie przeprowadzono badań u pacjentów po przeszczepie narządu; stosowanie nie jest zalecane. |
🕐Jak przyjmować:
Tabletki należy przyjmować z posiłkiem zawierającym tłuszcze (ekspozycja na iwakaftor zwiększa się ok. 2,5-krotnie). Należy unikać posiłków i napojów zawierających grejpfruty podczas leczenia. Lek powinien być przepisywany wyłącznie przez lekarzy mających doświadczenie w leczeniu mukowiscydozy.
⚠️Interakcje lekowe
⚠️
Uwaga: Liczne interakcje z inhibitorami i induktorami CYP3A – wymagana modyfikacja dawki
| Lek/Grupa | Efekt interakcji | Działanie | Ryzyko |
|---|---|---|---|
| Ryfampicyna i inne silne induktory CYP3A (ryfabutyna, fenobarbital, karbamazepina, fenytoina, ziele dziurawca) | Zmniejszenie ekspozycji na iwakaftor o 89% – utrata skuteczności terapeutycznej. | Nie zaleca się jednoczesnego stosowania. | 🔴Wysokie |
| Ketokonazol, itrakonazol, pozakonazol, worykonazol, telitromycyna, klarytromycyna (silne inhibitory CYP3A) | Ketokonazol zwiększa ekspozycję na iwakaftor 8,5-krotnie – ryzyko nasilenia działań niepożądanych. | Zmniejszyć dawkę iwakaftoru zgodnie z tabelą 2 ChPL. | 🔴Wysokie |
| Flukonazol, erytromycyna, werapamil (umiarkowane inhibitory CYP3A) | Flukonazol zwiększa ekspozycję na iwakaftor 3-krotnie. | Zmniejszyć dawkę iwakaftoru zgodnie z tabelą 2 ChPL. | 🟡Umiarkowane |
| Sok grejpfrutowy | Zawiera składniki umiarkowanie hamujące CYP3A, może zwiększać ekspozycję na iwakaftor. | Unikać posiłków i napojów zawierających grejpfruty podczas leczenia. | 🟡Umiarkowane |
| Warfaryna (substrat CYP2C9) | Iwakaftor może hamować CYP2C9 i zwiększać ekspozycję na warfarynę. | Monitorować INR podczas jednoczesnego stosowania. | 🟡Umiarkowane |
| Digoksyna i inne substraty P-gp o wąskim indeksie terapeutycznym (cyklosporyna, ewerolimus, syrolimus, takrolimus) | Iwakaftor słabo hamuje P-gp; ekspozycja na digoksynę wzrasta 1,3-krotnie. | Zachować ostrożność i odpowiednio monitorować stan pacjenta. | 🟡Umiarkowane |
| Glimepiryd, glipizyd (substraty CYP2C9) | Iwakaftor może zwiększać ekspozycję na te leki poprzez hamowanie CYP2C9. | Stosować z ostrożnością. | 🟡Umiarkowane |
| Midazolam, alprazolam, diazepam, triazolam (substraty CYP3A) | Ekspozycja na midazolam wzrasta 1,5-krotnie – słabe hamowanie CYP3A przez iwakaftor. | Dostosowanie dawki nie jest konieczne. | 🟢Niskie |
| Cyprofloksacyna | Jednoczesne stosowanie nie wpływa na ekspozycję na iwakaftor. | Dostosowanie dawki nie jest konieczne. | 🟢Niskie |
| Doustne środki antykoncepcyjne (estrogen/progesteron) | Iwakaftor nie wywiera istotnego wpływu na ekspozycję na doustne środki antykoncepcyjne. | Dostosowanie dawki nie jest konieczne; uwaga na zwiększone ryzyko wysypki u kobiet stosujących hormonalne środki antykoncepcyjne. | 🟢Niskie |
🚫Przeciwwskazania
⛔Bezwzględne przeciwwskazania
- ×Nadwrażliwość na iwakaftor lub którąkolwiek substancję pomocniczą (w tym laktozę).
- ×Dziedziczna nietolerancja galaktozy, niedobór laktazy lub zespół złego wchłaniania glukozy-galaktozy (produkt zawiera laktozę).
⚠️Względne przeciwwskazania (ostrożność)
- !Zaawansowana choroba wątroby (marskość, nadciśnienie wrotne) – stosować tylko gdy korzyści przewyższają ryzyko; ścisłe monitorowanie po rozpoczęciu leczenia.
- !Ciężkie zaburzenia czynności wątroby (u pacjentów ≥6 lat) – nie zaleca się stosowania w monoterapii ani w schemacie z tezakaftorem i iwakaftorem, chyba że korzyści przewyższają ryzyko.
- !Ciężkie zaburzenia czynności nerek lub schyłkowa niewydolność nerek – stosować z ostrożnością.
- !Pacjenci po przeszczepie narządu – stosowanie nie jest zalecane ze względu na brak danych klinicznych.
- !Mukowiscydoza z mutacją F508del (homozygoty) – nie zaleca się stosowania iwakaftoru w monoterapii ze względu na brak wykazanej skuteczności.
- !Jednoczesne stosowanie z silnymi induktorami CYP3A (ryfampicyna, ryfabutyna, fenobarbital, karbamazepina, fenytoina, ziele dziurawca) – nie zaleca się ze względu na znaczące zmniejszenie ekspozycji na iwakaftor.
- !Zaburzenia psychiczne w wywiadzie – zwiększone ryzyko depresji i myśli samobójczych; wymagane monitorowanie.
🔴Działania niepożądane
🚨
PRZERWIJ LEK I SKONTAKTUJ SIĘ Z LEKARZEM NATYCHMIAST:
- ⚠️Istotne zwiększenie aktywności aminotransferaz (AlAT lub AspAT >5 × GGN, lub >3 × GGN przy stężeniu bilirubiny >2 × GGN) – przerwać podawanie i ściśle monitorować wyniki badań laboratoryjnych.
⚪bardzo czesto
Zakażenie górnych dróg oddechowych · Zapalenie jamy nosowo-gardłowej · Ból głowy · Zawroty głowy · Ból jamy ustnej i gardła · Niedrożność nosa · Ból brzucha · Biegunka · Zwiększona aktywność aminotransferaz · Zwiększona aktywność aminotransferazy alaninowej (AlAT) · Wysypka · Bakterie w plwocinie
⚪czesto
Grypa · Zapalenie błony śluzowej nosa · Hipoglikemia · Ból ucha · Uczucie dyskomfortu w uchu · Szumy w uszach · Przekrwienie błony bębenkowej · Zaburzenia czynności układu przedsionkowego · Zaburzenia oddychania · Wodnisty katar · Niedrożność zatok · Zaczerwienienie gardła · Ból w nadbrzuszu · Wzdęcia · Nudności · Zwiększona aktywność aminotransferazy asparaginianowej (AspAT) · Trądzik · Świąd · Guzy piersi · Zwiększona aktywność fosfokinazy kreatynowej we krwi · Zwiększone ciśnienie krwi
⚪niezbyt czesto
Niedrożność przewodu słuchowego · Świszczący oddech · Zapalenie piersi · Ginekomastia · Zaburzenia brodawek sutkowych · Ból brodawki sutkowej
⚪czestotliwosc nieznana
Depresja (w tym myśli samobójcze i próby samobójcze) · Uszkodzenie wątroby (w tym niewydolność wątroby prowadząca do przeszczepienia narządu) · Zwiększenie stężenia bilirubiny całkowitej
📊Dane farmaceutyczne
▾
🧪Skład
Każda tabletka powlekana zawiera 150 mg iwakaftoru oraz 165 mg laktozy (jako 173,75 mg laktozy jednowodnej) jako substancję pomocniczą o znanym działaniu.
🔬Mechanizm działania
Iwakaftor jest modulatorem CFTR (potencjatorem) – wzmacnia działanie białka CFTR poprzez zwiększenie prawdopodobieństwa otwarcia kanału chlorkowego w przypadku określonych mutacji bramkowania (klasy III) oraz mutacji R117H genu CFTR, co prowadzi do zwiększonego transportu chlorków.
📈Farmakokinetyka
Po podaniu doustnym 150 mg z posiłkiem zawierającym tłuszcze: AUC ~10,60 µg·h/ml, Cmax ~0,768 µg/ml; stan stacjonarny osiągany w ciągu 3–5 dni przy dawkowaniu co 12 godzin (współczynnik kumulacji 2,2–2,9). Iwakaftor jest substratem CYP3A4/3A5, słabym inhibitorem CYP3A i P-gp oraz potencjalnym inhibitorem CYP2C9; podanie z posiłkiem tłustym zwiększa ekspozycję ok. 2,5-krotnie.
📦Przechowywanie
Brak specjalnych zaleceń dotyczących przechowywania produktu leczniczego.
💊Refundacja NFZ
Nierefundowany100% pełnopłatny
refundacjabrak refundacji
Producent: Accord Healthcare Polska Sp. z o.o.
Lek Ivacaftor Accord znajduje się w bazie PytajOLek, ale nie występuje na liście leków refundowanych NFZ. Refundacja zależy od opakowania (GTIN).
Odpłatność*
Brak refundacji dla opakowania 28 tabl.
To opakowanie nie występuje na liście refundacyjnej NFZ (odpłatność 100%). Wybierz inne opakowanie lub przełącz na widok Podstawowa.
Najczęstsze pytania o Ivacaftor Accord
Jak dawkować Ivacaftor Accord?▾
Dawka początkowa: 150 mg (1 tabletka) co 12 godzin. Dawka podtrzymująca: 150 mg (1 tabletka) co 12 godzin. Maksymalna dawka dobowa: 300 mg
Czy Ivacaftor Accord jest refundowany przez NFZ?▾
Nie, Ivacaftor Accord nie znajduje się na liście leków refundowanych NFZ zgodnie z Obwieszczeniem MZ. Lek dostępny wyłącznie odpłatnie.
Jakie są główne interakcje lekowe Ivacaftor Accord?▾
Ivacaftor Accord wykazuje 10 interakcji lekowych, w tym 2 poważnych. Najważniejsze interakcje o wysokim ryzyku: Ryfampicyna i inne silne induktory CYP3A (ryfabutyna, fenobarbital, karbamazepina, fenytoina, ziele dziurawca), Ketokonazol, itrakonazol, pozakonazol, worykonazol, telitromycyna, klarytromycyna (silne inhibitory CYP3A). Przed zastosowaniem skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.
Jakie są przeciwwskazania do stosowania Ivacaftor Accord?▾
Ivacaftor Accord nie należy stosować w przypadku: Nadwrażliwość na iwakaftor lub którąkolwiek substancję pomocniczą (w tym laktozę).; Dziedziczna nietolerancja galaktozy, niedobór laktazy lub zespół złego wchłaniania glukozy-galaktozy (produkt zawiera laktozę).. W razie wątpliwości skonsultuj się z lekarzem.
Oficjalne źródła
Opracowano na podstawie Charakterystyki Produktu Leczniczego (ChPL) z dnia 9 października 2026.
Podobne leki
Ivacaftor Ranbaxy
Iwakaftor
150 mg·tabletka powlekana
Ivacaftor STADA
Iwakaftor
150 mg·tabletka powlekana
Kalydeco
Iwakaftor
13,4 mg, 59,5 mg, 75 mg, 150 mg·tabletki powlekane
Kalydeco
Iwakaftor
13,4 mg, 59,5 mg, 75 mg, 150 mg·tabletki powlekane
Kalydeco
Ivakaftor
13,4 mg, 59,5 mg, 75 mg, 150 mg·tabletki powlekane
Kaftrio
Iwakaftor, tezakaftor, eleksakaftor
37,5 mg/25 mg/50 mg, 60 mg + 40 mg + 80 mg, 75 mg + 50 mg + 100 mg, 75 mg/50 mg/100 mg·tabletki powlekane
mgr farm. Kinga MirończukNr PWZF14039423
Weryfikacja danych refundacyjnych
Źródła i zastrzeżenia
⚠️ Informacje na podstawie oficjalnej Charakterystyki Produktu Leczniczego (ChPL). Nadzór merytoryczny: mgr farm. Kinga Mirończuk (PWZF14039423). Nie zastępują porady lekarza lub farmaceuty. W razie wątpliwości skonsultuj się ze specjalistą. Jak weryfikujemy dane →